头皮肤癣的症状图片大全?系统性红斑狼疮(SLE)是典型的系统性自身免疫性疾病,累及血管可导致严重的发病率和死亡率。

狼疮血管炎患病率为11%-35.9%,主要涉及小血管,中型血管也可受影响,90%的病例表现为皮肤血管炎,并根据受累区域有特异性的表现,如紫癜、网状青斑1。
基本情况男性患者,50岁,既往确诊SLE,因间歇性高热及弥漫性脱发2个月入院。
辅助检查查体:体温40°C。
头皮多发地图状红斑和紫色斑块,溃疡创面深及腱膜,并覆盖焦痂样组织(图1),其余皮肤无类似皮损。
图1 患者头部病变实验室检查:全血细胞减少,高铁蛋白血症9091ng/mL(男性正常范围30-400ng/mL),蛋白尿8.91gm/day(重度,正常范围小于0.2gm/day);乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、HIV、巨细胞病毒等血清学结果均为阴性;血清抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物、冷球蛋白均在正常范围。
头皮组织活检:皮下中等大小的血管全层被中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,伴有血栓和白细胞减少。
明确诊断综合检查结果发现患者存在巨噬细胞活化综合征及狼疮肾炎合并肾病综合征。
还有头皮皮损诊断为坏疽性脓皮病、急性发热性嗜中性皮病(Sweet’s综合征)、皮肤淋巴瘤、网状青斑和头皮血栓性血管炎。
治疗经过用药情况如下:抗白细胞介素(IL)-6受体单克隆抗体(托珠单抗)静脉注射:8mg/kg,1次。
甲泼尼龙脉冲治疗:1g/d,连续3天,逐渐减量(住院期间累计使用5g)。
免疫球蛋白静脉注射:1g/kg,连续3天。
经治疗,患者皮肤溃疡完全恢复,蛋白尿明显改善(2.7g/d)。
病例讨论血管炎的发病机制尚不清楚。
狼疮血管炎与炎症和血栓形成有关,其中关键环节是内皮细胞的激活及粘附分子的表达与激活3,具体如图2所示4。
图2 狼疮血管炎的发病机制狼疮血管炎临床表现多样,包括紫癜、瘀点、网状青斑、红斑或斑疹、浅表溃疡等,本例患者累及头皮中型血管表现为红斑、紫斑及溃疡。
治疗方面,目前仍缺乏治疗性随机对照试验来帮助指导临床决策。
对于狼疮皮肤血管炎,临床常应用抗疟药如羟氯喹,耐受性良好。
秋水仙碱治疗局限性皮肤血管炎的疗效也已经多个病例报道证实。
而对于疼痛、溃疡或其他严重情况,可短期口服糖皮质激素以加速缓解。
硫唑嘌呤已成功用于治疗多种类型的系统性血管炎,包括常规治疗无效的严重狼疮皮肤血管炎。
此外,若患者耐受,免疫球蛋白是一个超适应证的治疗选择4。
本病例患者合并的中性粒细胞性皮肤病中的坏疽性脓疱病和Sweet’s综合征也均与SLE有关,但其中的发病机制尚未清楚。
Sweet’s综合征可能是SLE免疫异常引起细胞因子刺激,导致中性粒细胞趋化的结果,临床治疗特点是对糖皮质激素有显著反应5。
目前还没有针对坏疽性脓疱病管理的临床指南,临床常联用糖皮质激素和环孢素作为其一线治疗6。