泛发性脓疱型银屑病(Generalized pustular psoriasis,简称GPP)是一种罕见的临床类型。它通常发生在成人中,表现为反复发作的全身性大量脓液包覆伴有急性炎症的皮肤损害,伴随着严重全身不适、寒战、高热等症状。GPP病情发展迅速,如得不到及时有效的治疗,可危及生命。
目前研究认为GPP存在明显的遗传因素,并受环境、感染性因素等多种因素影响发病。针对不同病例给出的治疗方案也存在差异。以下为针对GPP的一般治疗措施:
1.药物治疗
a.环孢素A:环孢素A 是目前治疗 GPP 主要的有效药物。它通过抑制 T 细胞免疫功能,从而减轻组织炎症反应。环孢素A需要在监控下进行用药,该药物具有肝肾毒性及其他副作用,需注意治疗期的药物的监测与管理。
b.甲泼尼龙:口服或静脉注射皮质类固醇甲泼尼龙较为常用,可以减轻炎症反应和局部组织血管渗漏性,并具有抗愈合刺激特性。但该药修复缓慢和副作用的风险相对较高,需注意。
c.生物制剂:生物制剂可选用抗TNF药物、IL-17及IL-23靶点治疗药物。例如,infliximab、etanercept 可以选择作为红斑型患者的一线治疗,亦可在治疗穴位卡介苗引起GPP反应等场合下使用,但由于贵重并具有一定毒副作用,需谨慎应用。
d.巴利昔单抗(Kiobrina):这是目前针对GPP的新型靶向药物,其作用机制是阻断人类 IL-36 受体,细胞内钙离子释放、介导前馈炎症分子的合成释放等能力。疗效明显,且已得到美国FDA的临床推荐和批准,但缺点较为明显,价格昂贵,药物成分不利于运输和存储等。
e.其他药物治疗:GPP发作时,对症处理如皮肤卫生、消毒、润肤、抗感染、镇静等也应考虑使用。盐酸洛美沙星和腺苷脱氨酸可以用来提高患者的感染抗性;止痛类药物(如阿司匹林)和解热药物(如对乙酰氨基酚等)可用来改善全身症状和烧灼感;镇定剂(如氯硝西泮),能够缓解患者的焦虑、紧张等情绪,起到美容功效。
2.外科治疗
由于皮疹面积广,且伴有大量脓液包覆,极易感染,松弛水肿,导致疤痕等情况。所以在内服药物治疗基础上,特别是病情严重时,可考虑使用局部药口配合外科治疗,加速皮损的愈合及预防并发症的发生。
实际上,我们对 GPP 的认识还非常初级,难以解决病因,治疗的负担也非常之重。因此,对于患者预防保护意识的宣传和提高社会各界对沙疹类疾病的认知水平,才是关键所在。反之言之,及时就医和针对个体情况制定合理治疗方案是最为重要的议题之一。